Ce este scleroza laterală amiotrofică?
Cunoscută și sub numele de boala Charcot, după numele celui care a descris-o pentru prima dată în 1865, scleroza laterală amiotrofică este legată de afectarea simultană a neuronilor motori centrali și periferici, ceea ce duce treptat la paralizie musculară și tulburări motorii.
Articol de Simona Lazăr, 24 Aprilie 2024, 11:01
Scleroza laterală amiotrofică sau boala Charcot este o boală neurodegenerativă a neuronului motor.
Scleroza laterală amiotrofică este cea mai frecventă dintre așa-numitele boli rare.
Până în prezent, cauza exactă a sclerozei laterale amiotrofice, care explică degenerarea neuronilor, nu a fost identificată. Teoriile includ o origine virală, genetică sau de mediu (otrăvire cu metale grele).
În favoarea ipotezei unei mutații genetice sunt așa-numitele forme familiale, cu mai multe cazuri de scleroză laterală amiotrofică în aceeași familie.
Trebuie remarcat faptul că există și alte boli ale neuronilor motori, dintre care cea mai frecventă este scleroza multiplă. Dar scleroza laterală amiotrofică și scleroza multiplă primară sunt boli diferite în ceea ce privește cauza și simptomele lor.
Diferitele forme de scleroză laterală amiotrofică
În funcție de simptomele inițiale, există mai multe forme de scleroză laterală amiotrofică:
Forma "spinală", care se manifestă inițial prin paralizia membrelor superioare și inferioare și care afectează două treimi dintre pacienți.
Forma "monomelică", care afectează doar un singur membru.
Forma "bulbară", care debutează cu dificultăți de vorbire sau de înghițire.
Forma "bulbară pură", care afectează doar deglutiția și vorbirea.
Consecințele și tratamentul sclerozei laterale amiotrofice
Scleroza laterală amiotrofică apare în principal începând cu vârsta de 40 de ani. Afectează ambele sexe, cu o ușoară predominanță masculină (1,5 bărbați la fiecare femeie).
În scleroza laterală amiotrofică, paralizia este progresivă, ducând la insuficiență respiratorie și la deces în decurs de 2 până la 3 ani (forma bulbară) sau de 3 până la 5 ani (forma spinală).
Tratamentul urmărește să controleze evoluția bolii. Există tratamente medicamentoase și non-medicamentoase care vizează menținerea unei bune stări motorii generale.
Principalul tratament medicamentos este riluzolul, dar alte molecule sunt în prezent studiate și testate la anumiți pacienți.
Alte tratamente includ fizioterapie, terapie ocupațională, logopedie și antibiotice pentru a combate infecțiile bronșice.
