Prezentare generală a tulburărilor demielinizante

Tulburările care afectează mielina duc la o întrerupere a transmiterii nervoase. Prin urmare, simptomele pot reflecta deteriorarea oricărei structuri a sistemului nervos.

Mielina formată de oligodendrocitele din sistemul nervos central diferă chimic și imunologic de cea formată de celulele Schwann din sistemul nervos periferic. Astfel, unele tulburări de mielină (de exemplu, sindromul Guillain-Barré, polinevrita demielinizantă inflamatorie cronică și alte polinevrite) afectează în primul rând nervii periferici, altele afectează în primul rând sistemul nervos central (vezi tabelul Tulburări care pot provoca demielinizarea sistemului nervos central). Locurile sistemului nervos central cel mai frecvent afectate sunt creierul, măduva spinării și nervii optici.

Demielinizarea este adesea secundară unei tulburări infecțioase, ischemice, metabolice sau ereditare sau unei toxine (de exemplu, alcool, etambutol). Cauza tulburărilor demielinizante primare este necunoscută, dar este suspectat un mecanism autoimun, deoarece boala se dezvoltă adesea în urma infecției virale sau a vaccinării.

Demielinizarea tinde să fie localizată sau multiplă, afectând mai multe zone simultan sau succesiv. Deseori apare remielinizarea, cu reparare, regenerare și recuperarea completă a funcției neuronale. Cu toate acestea, distrugerea extinsă a mielinei este de obicei urmată de degenerarea axonală și adesea de degenerarea corpului celular; ambele pot fi atunci ireversibile.

O afecțiune demielinizantă trebuie luată în considerare la orice pacient cu deficite neurologice inexplicabile. Condițiile demielinizante primare sunt evocate de prezența:

Deficiențe difuze sau multifocale

Debut brusc sau subacut, în special la adulții tineri

Aspect la câteva săptămâni după infecție sau vaccinare

Deficiențe care apar și apoi dispar

Simptome care sugerează o tulburare demielinizantă specifică (de exemplu, nevrita optică inexplicabilă sau oftalmoplegie internucleară care sugerează scleroza multiplă)

Investigațiile specifice și tratamentul depind de afecțiunea implicată.