Tulburarea spectrului neuromielitei optice

Tulburarea spectrului neuromielitei optice determină nevrita optică acută, uneori bilaterală, cu demielinizare a cordonului cervical sau toracic. Neuromielita optică a fost odată considerată o variantă a sclerozei multiple, dar acum este recunoscută ca o entitate diferită.

În tulburarea spectrului neuromielitei optice, sistemul imunitar vizează acvaporina 4, o proteină care este prezentă pe astrocite din creier, în special pe măduva spinării și nervii optici sau MOG (glicoproteina oligodendrocitelor mielină), care este prezentă pe mielina oligodendrocitelor din același. regiuni ale sistemului nervos central și eventual alte ținte. Astrocitele și oligodendrocitele sunt afectate de inflamația autoimună, precum și de demielinizare.

Există trei tipuri de tulburări ale spectrului neuromielitei optice:

Anticorpi pozitivi pentru acvaporina-4 (numiți anterior anticorpi pozitivi NMO)

Glicoproteina oligodendrocitară mielină (MOG) pozitivă

Anticorpi dublu negativi (acești pacienți au o tulburare clinică aparținând spectrului neuromielitei optice, dar nu au anticorpi)

Simptome ale tulburării spectrului optic de neuromielita

Simptomele tulburării spectrului neuromielitei optice includ pierderea vederii, spasme musculare, parapareză sau tetrapareză și incontinență.

Prezentările caracteristice specifice includ:

Nevrita optică bilaterală severă care implică chiasma optică, având ca rezultat pierderea vederii în jumătatea orizontală a câmpului vizual (superioară sau inferioară) (defect al câmpului vizual altitudinal) sau pierderea acuității (1/10 sau mai puțin)

Un sindrom complet al măduvei spinării, în special cu spasme tonice paroxistice

Sindromul postrema zonei, care provoacă sughiț sau greață și vărsături persistente (zona postrema este o structură care controlează vărsăturile și este situată pe podeaua ventriculului 4)

Mielita transversală acută care se întinde pe ≥ 3 segmente adiacente măduvei spinării

Diagnosticul tulburării spectrului optic al neuromielitei

RMN al creierului și măduvei spinării

Potențiale evocate vizuale

Diagnosticul tulburării spectrului neuromielitei optice include de obicei RMN-ul creierului și măduvei spinării și potențialele evocate vizuale.

Următoarele caracteristici ajută la deosebirea neuromielita optică de scleroza multiplă:

Neuromielita optică afectează mai multe segmente vertebrale învecinate (de obicei ≥ 3) ale măduvei spinării, în timp ce scleroza multiplă afectează de obicei doar un singur segment.

La RMN, leziunile de substanță albă cerebrală sunt rare în neuromielita optică, spre deosebire de scleroza multiplă.

La RMN, morfologia și distribuția leziunilor diferă de cele ale sclerozei multiple.

Potențialele evocate vizuale pot ajuta la diferențierea neuromielita optică de alte neuropatii optice. Semnele tulburării spectrului neuromielitei optice includ amplitudini reduse sau latențe prelungite. Acest test este util și pentru detectarea leziunilor inaparente clinic înainte de apariția simptomelor.

Testele de sânge pentru un anticorp IgG specific pentru tulburarea spectrului neuromielitei optice (anticorp acvaporin-4 [cunoscut și sub numele de Ig-NMO [neuromielită optică]) pot ajuta la distingerea neuromielita optică de scleroza din plăci. Anticorpii anti-MOG (glicoproteina oligodendrocitară a mielinei) identifică un subgrup de pacienți cu tulburare a spectrului de neuromielita optică care par să aibă caracteristici clinice diferite, mai puține exacerbări și o recuperare mai bună decât pacienții care au anticorpi anti-acvarin-4 sau fără anticorpi. Unii pacienți cu semne clinice de tulburări ale spectrului de neuromielita optică nu au anticorpi și sunt clasificați ca având tulburare de neuromielita optică dublu anticorp negativ.

ratamentul tulburării spectrului optic al neuromielitei

Corticosteroizi și tratamente imunoreglatoare sau imunosupresoare

Nu există un tratament pentru neuromielita optică. Cu toate acestea, tratamentul poate preveni, încetini sau reduce severitatea erupțiilor și poate reduce riscul de invaliditate pe termen scurt (1, 2).

Eculizumab, un inhibitor al complementului C5, este disponibil pentru tratamentul tulburării spectrului de neuromielita optică a anticorpilor anti-aquaporin-4. Efectele adverse includ infecții respiratorii, dureri de cap și pneumonie și pot fi semnificative; astfel, pacienții trebuie monitorizați îndeaproape (3). Un pacient care a dezvoltat sepsis meningococic, vaccinarea împotriva meningococic este necesară înainte de începerea tratamentului.

Satralizumab (un anticorp monoclonal care vizează receptorul de interleukină-6) și inebilizumab (un anticorp monoclonal care vizează CD19 pe celulele B) sunt, de asemenea, disponibili pentru tratamentul tulburării spectrului de anticorpi ai neuromielitei optice anti-aquaporin-4. Pacienții trebuie monitorizați îndeaproape pentru infecții precum infecțiile urinare și ale tractului respirator.

Metilprednisolonul și azatioprina sunt adesea folosite împreună. Schimbul de plasmă poate aduce o îmbunătățire la subiecții care nu răspund la corticosteroizi.

S-a demonstrat că rituximab, un anticorp anti-celulă B, reduce recăderile într-un studiu dublu-orb, controlat cu placebo (4). Alte tratamente imunomodulatoare și imunosupresoare sunt uneori utilizate.

Natalizumab și fingolimod par ineficiente și pot fi dăunătoare.

Tratamentul simptomelor este similar cu cel al sclerozei multiple. Baclofenul sau tizanidina pot ameliora spasmele musculare.

Puncte cheie

Tulburarea spectrului neuromielitei optic provoacă demielinizare, de obicei cu anticorpi la acvaporina-4 sau glicoproteina oligodendrocitară mielină.

Simptomele tipice includ pierderea vederii, spasme musculare, parapareză sau tetrapareză și incontinență.

Diagnosticați tulburarea spectrului neuromielitei optice prin RMN a creierului și măduvei spinării și potențialele evocate vizuale.

Tratamentele includ corticosteroizi și terapii imunomodulatoare sau imunosupresoare (de exemplu, eculizumab, rituximab).