O boală rară: agnozia

Diagnosticul este clinic, adesea completat de investigații neuropsihologice suplimentare, combinate cu imagistica cerebrală (de exemplu, CT, RMN) pentru a determina cauza. Prognosticul depinde de natura și amploarea leziunii și de vârsta pacientului. Nu există un tratament specific, dar logopedia și terapia ocupațională pot compensa handicapul.

Agnoziile sunt rare.

Etiologia agnoziei

Agnozia rezultă din leziuni induse (de exemplu, prin infarcte, abcese, tumori, traumatisme) sau prin degenerarea unor zone ale creierului care integrează percepția, memoria și identificarea (de exemplu, boala Alzheimer, demența în boala Parkinson). Zona afectată este de obicei cortexul de asociere unimodal al simțului afectat.

Tipuri de agnozie

Leziunile discrete ale creierului pot provoca diferite forme de agnozie care pot afecta toate simțurile. De obicei, este afectat un singur simț:

Auz (agnozie auditivă, incapacitatea de a identifica obiecte prin sunet, cum ar fi sunetul unui telefon)

Gust (agnozie gustativă)

Miros (agnozie olfactiva)

atingere (agnozie somatosenzorială)

Vederea (agnozie vizuală)

De exemplu, pacienții cu agnozie somatosenzorială au dificultăți în identificarea unui obiect familiar (de exemplu, cheie, ac de siguranță) plasat în mână pe partea opusă a leziunilor. Cu toate acestea, atunci când se uită la obiect, îl recunosc imediat și îl pot identifica.

Alte forme de agnozie implică procese complexe și foarte specifice într-un singur sens.

Prosopagnozia reprezintă incapacitatea de a identifica fețele familiare, inclusiv prietenii apropiați sau de a distinge obiectele individuale dintr-o categorie de obiecte, deși capacitatea de a identifica diferite părți ale obiectelor și fețelor rămâne păstrată. Prosopagnozia însoțește adesea leziunile lobului inferotemporal; adesea mici leziuni bilaterale, în special ale girusului fuziform.

Anosognozia este lipsa de conștientizare a unui deficit sau de înțelegere a unui deficit existent. Este adesea legată de afectarea lobului parietal drept nedominant (de obicei din cauza accidentului vascular cerebral acut sau a leziunii cerebrale traumatice). Pacienții cu deficiențe multiple pot să nu fie conștienți de una, dar să fie pe deplin conștienți de celelalte. Pacientii cu anosognozie isi pot nega handicapul motor chiar si neaga existenta unui membru complet paralizat. Când li se arată acest membru paralizat, pacienții pot nega că le aparține.

Într-un fenomen adesea înrudit, pacienții nu sunt conștienți de membrul paralizat sau de pierderea sentimentului acestuia (hemi-inatenție) sau de spațiul din jurul lor (hemineglect). Hemineglectul implică de obicei hemicorpul stâng.

Simistanagnozia este incapacitatea de a vedea mai mult de un obiect sau componentă a unui obiect la un moment dat; pacienții nu pot percepe o scenă întreagă. De exemplu, atunci când li se arată o imagine a unei mese de bucătărie cu diverse alimente și ustensile, ei raportează că au văzut un singur obiect, cum ar fi o lingură. Simultanagnozia rezultă de obicei din afectarea joncțiunii parieto-occipitale bilaterale.

Sindromul Balint este triada simultanagnoziei, ataxiei optice (detecția greșită a țintelor vizuale) și apraxiei oculare (incapacitatea de a controla mișcările oculare voluntare, deși ochii se pot mișca spontan în orice direcție). Sindromul Balint pare a fi o disfuncție perceptiv-motorie care afectează cortexul heteromodal al zonelor dorsale occipitoparietale bilaterale.

Leziunile occipito-temporale pot provoca agnozie asociată cu anomalii de percepție vizuală, inclusiv:

Incapacitatea de a recunoaște locuri familiare (agnozie de mediu)

Tulburări vizuale (agnozie vizuală)

Daltonism (acromatopsie)

Leziunile temporale pe partea dreaptă pot provoca

Incapacitatea de a interpreta sunetele (agnozie auditivă)

Un deficit în percepția muzicii (amuzie)

Diagnosticul de agnozie

Examen neurologic

Teste neuropsihologice

imagistica creierului

La patul pacientului, pacientului i se cere să identifice obiectele comune prin vedere, atingere sau alt simț perceptiv. Dacă se suspectează heminegligență, pacienții sunt rugați să-și identifice membrele paralizate sau obiectele prezente în hemicampul vizual.

Se face un examen neurologic mai detaliat pentru a detecta deficite primare ale diferitelor simțuri sau probleme de comunicare care pot interfera cu căutarea agnoziei. De exemplu, dacă atingerea superficială este anormală, pacienții pot să nu detecteze un obiect, chiar și atunci când funcția corticală este intactă. De asemenea, afaziile pot perturba comunicarea și exprimarea verbală a pacientului.

Examinările neuropsihologice complementare fac posibilă identificarea agnoziilor mai subtile. Testele neuropsihologice sunt teste standardizate care oferă informații despre integritatea structurală și funcțională a creierului. Evaluează inteligența, funcțiile executive (de exemplu, planificarea, abstractizarea, conceptualizarea), atenția, memoria, limbajul, percepția, funcțiile senzorio-motorii, motivația, starea de spirit și emoția, calitatea vieții și personalitatea.

Imagistica cerebrală (de exemplu, CT sau RMN cu sau fără un protocol angiografic) poate caracteriza leziunile cerebrale (de exemplu, infarct, hemoragie, leziune tumorală) și evaluează atrofia sugerând o tulburare neurodegenerativă.

Prognosticul agnoziei

Recuperarea după agnozie poate fi influențată de:

Tipul, dimensiunea și localizarea leziunilor

Gradul de handicap

Varsta pacientului

Eficacitatea terapiei

Dacă cauza este autolimitată sau reversibilă, cea mai mare parte a recuperării are loc în primele 3 luni, dar îmbunătățirea poate continua într-un grad variabil în anul următor.

Tratamentul agnoziei:

Tratamentul cauzei

Logopedie sau kinetoterapie

Când este posibil, se tratează cauza agnoziei (de exemplu, intervenție chirurgicală și/sau antibiotice pentru un abces cerebral, intervenție chirurgicală și/sau radiații pentru o tumoare cerebrală).

Terapia logopedică sau terapia ocupațională poate ajuta pacienții să învețe cum să compenseze deficitele.

Puncte cheie

Agnoziile sunt rare, dar pot afecta orice simț.

Diagnosticați agnoziile cerând pacienților să identifice obiecte sau, în cazurile de agnozii subtile, făcând teste neuropsihologice.

Efectuați imagistica cerebrală pentru a caracteriza leziunea cauzală.

Recomandați terapie logopedică sau kinetoterapie pentru a ajuta pacienții să compenseze deficitele.